克里格勒-????合?_英文_拼音_克里格勒-????合?的病因、?床表?、??、治?_??百科
克里格勒-????合?
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?是一?重定向?目，共享了的?容。?方便??，下文中的克里格勒-????合征已?自?替??克里格勒-????合?，可?此恢?原貌，或使用?注方式展?目?1 拼音kè lǐ gé lè -nà jiǎ ěr zōng hé zhèng2 英文?考crigler-najjar syndrome3 概述（crigler-najjar syndrome，CNS）又??、。是一?少?的，于和?的性高血?，又?性醛酰缺乏?、伴有??素?病（）的等。根?肝?葡萄糖醛酰?移酶缺乏程度，又分?克里格勒-????合?Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出?、、、??和、。Ⅱ型可有?常、缺陷、??性震?。Ⅰ型病人?后不良，大多?在出生后18?月?死于??素?病或后??。少?持??生。Ⅱ型?后比Ⅰ型好，?型或可存活至成年。
4 疾病名?克里格勒-????合?5 英文名?crigler-najjar syndrome6 ?名；；克里格勒-????合征；；先天性非梗阻性非溶血性?疸；；；先天性葡萄糖醛酸?移酶缺乏?7 分?科 & 肝?疾病 & 先天性及性疾病8 ICD?Q44.7
9 克里格勒-????合?的病因克里格勒-????合?Ⅰ型，首由Crigler等于1952年?道，系常?性??，父母多?近?婚配。患?肝?胞?葡萄糖醛酰?移酶完全缺乏，不能形成?合??素，致血中非?合??素明?增高。?高的脂溶性非?合??素，?尚未的血-屏障，入?脊液及????，引???素?病。克里格勒-????合?Ⅱ型，由Arias于1962年??，故又?Arias（Arias Syndrome）。一般??系常染色???，伴不完全外?。父母罕有近?婚配。患?肝?胞?葡萄糖醛酰?移酶部分缺乏，致??素?合障?，引起非?合??素增高。因仍可?生少量?合??素，故?少?生??素?病。10 ?病?制由于尿嘧啶二葡萄糖醛酸?移酶（UGT1A1）的?域不同部位的，UGT1Al?少甚至缺如；克里格勒-????合?根?UGT1A1的缺乏程度分?Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型是常染色??性，肝?UGT1完全消失；Ⅱ型，常染色??性??，系葡萄糖醛酸?移酶活性?少但不消失。由于UGT1A1酶活力?少甚至缺如，?而造成??素?合障?。病人肝??特殊改?，?可?毛??管?有?栓。在伴有核?疸的病人，可?到的基底?被非?合??素所深染。11 克里格勒-????合?的?床表?克里格勒-????合?Ⅰ型罕?，由Crigler-Najjar于1952年首先?道。患者是致criglel-najjar型的。新生?出生后迅速出??疸，多在出生后1～4天即有?著?疸，??素?度可高?289～816μmol/L，90%?非?合??素；由于非?合??素????有?和力，新生?出生2周?常出?肌肉??和?直、?厥、角弓反?等??素?病表?。患者??象，呈?色、???素，造影正常。克里格勒-????合?Ⅱ型少?，但?Ⅰ型多?，于1962年??，是致Grigler-Najjar型基因?。患者出生后不久出??疸，也有在幼年或成年期?病。病情?Ⅰ型相???，?，智力?育亦正常。?疸程度?Ⅰ型稍低，??素波?于85～374μmol/L，??素?病少?。?汁有色素，?便中也有相?量的。?有少?病人因血中非?合??素?高，?而引起的?害。其他肝功能皆正常。12 克里格勒-????合?的并??克里格勒-????合?Ⅰ型可出?嗜睡、?厥、角弓反?、肌肉??和?直、昏迷。Ⅱ型可有智力?常、感?缺陷、??性震?。13 ??室?查?疸?重，血清??素＞340μmol/L，伴有??素?病、治??效者，???克里格勒-????合?Ⅰ型；?疸??，血清??素＜340μmol/L，神?系???不明?，苯***治?有一定效果者，???克里格勒-????合?Ⅱ型。
14 ?助?查肝光?下正常，偶有?栓存在。??下肝?胞大致正常。Ⅰ型可?肝?胞??突出，肝?胞?偶?不??，?有特殊?粒存在。Ⅱ型可有肝?胞滑面???肥大和增改?。伴有??素?病?，可??皮?、和基底神?核被??素深染。?、?黏膜、心?膜等?有明?的??素沉?。15 克里格勒-????合?的??克里格勒-????合?Ⅰ型??主要根?血清非?合??素明?升高，且?溶血??。肝功能及肝穿刺活???查正常。Ⅱ型：因肝?BGT部分缺乏，用苯***治?可降低血清??素?度，?床上可?其?酶???的治?，???Ⅰ型或Ⅱ型克里格勒-????合?。16 ????克里格勒-????合?需?、新生?溶血病、Rh溶血病等所引起的新生???。17 克里格勒-????合?的治?17.1 克里格勒-????合?Ⅰ型（1）出生后1周??采取?法，以降低中非?合??素的?度，防止???和??素?病?生；能??改善??。（2）因肝??BGT，故?酶???苯***?效。（3）光照?法：每天?15h光?方能?持血清??素?度在安全范??，可使?疸降低，??素?病?少，能??改善??。（4）用?原注射治?本病，取得?效。?原卟啉?一?血?素加氧?，使血?素???的?程被，?少??素的生成。17.2 克里格勒-????合?Ⅱ型（1）因肝?BGT部分缺乏，用??素葡萄糖醛酸?移酶的???苯***治?可降低血清??素?度；??持?期持?治?，??改善非?合型高??素血?，?而使部分生存到成年。苯***（）之?的，?小。（2）光照?法也有一定效果，利用日光或一定波?的人工?光照射患?。光照能改???素的有????，加速非?合??素的排出而???疸。波?430～470nm的，可促使氧化，?生?色的水溶性物?，直接分泌入?汁或?排出。?著年?增?光?的效果越?越差。（3）?避免使用（）等?物，因??能同血清非?合??素????合，使血清非?合??素增加而????素?病。目前正在??的新的治?是肝??胞移植。18 ?后克里格勒-????合?Ⅰ型病人?后不良，大多?在出生后18?月?死于??素?病或后??。少??疸持??生。Ⅱ型?后比Ⅰ型好，?型患者或可存活至成年。19 相??品葡萄糖、苯***、、氧、阿司匹林、20 相??查尿?素、?接??素相?文?
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?接及?站事???Email:?系 ??QQ群：8511895 （不接受疾病咨?）家庭健康服? - 新生???疸
新生???疸是??在出生後一?月?皮?及眼白??的?象，主要是由於血液中的??素?高所致。
?血球???素的?生?排出：
身???血球***???生??素及其他物?
?肝??理後???害物?
?大便及小便排出?外
??素?高的原因：
人???血球?正常***後??生??素。新生??的肝?仍未?育成熟，不能迅速?理所?生的??素，所以便?存在??，形成生理性?疸。
大部分新生???疸?於生理性?疸，?在一至?星期?自然消退，家????心。但如果??素急?上升，?有可能?入??胞，造成「核?疸」，?致失?、弱智、??、甚至死亡。因此出院後，家?要及早???往附近母?健康院接受?查。如有需要，??要覆?至?疸消退。
如??有以下情?，?立即求?：
?疸（皮?及眼白??）急??化
??吃奶胃口下降
??有?水的情?，例如小便量比平??著?少
??的活?明??少
葡萄糖六磷酸去?酵素缺乏症（G6PD deficiency）可?致?疸病
葡萄糖六磷酸去?酵素（G6PD）是?血球中的一?正常酵素，功用是保??血球。此酵素缺乏症???有?。香港有4.5%男?和0.5%女?患有此症。?些孩子如果接?到某些中西?物、臭丸（萘?）及含有萘?之?成品或受到某些病毒的感染，?血球有可能因受到破?而大量***，?生?量??素，令肝?不??荷，造成?重?疸。
在香港出生的??都?接受??血的??。倘若?出??患有G6PD酵素缺乏症，家??接?通知。
避免服食某些中?，例如??、?梅花、金?花、牛?、珍珠末；避免服食某?西?，例如一些抗生素（nitrofurantoin, nalidixic acid, sulphonamides）
??及照?者的衣物不可接?臭丸（萘?Naphthalene）及含有萘?之?成品
患有酵素缺乏症的孩子一般不需要特?照?，但孩子??生避免服食某?中西?物（例如??、?梅花、金?花、牛?、珍珠末；避免服食某?西?，例如一些抗生素（nitrofurantoin, nalidixic acid, sulphonamides））。如???哺母乳，亦?避免服用?些中西?物。?孩子生病入院，必?告知??人?孩子患有此症，以?保用?得?。此外，患此症的孩子及其照?者不能接?臭丸（萘?）及含有萘?之?成品，而且孩子要忌食?豆。
??可能?於出生後?天出?「新生???疸」，症?或?在?星期?突然??：
家??於??出院後立即致?母?健康院或私家?生，?早安排跟???之健康??，或
按出生?院??指示的日期，???回?院覆?。
家??注的??
出院??生?我的孩子正常，?甚??天後又?出??疸？
?是一般生理性?疸。在??出生後三至五天，????素才?上升至最高峰。如果住院的???短（只住一?天），孩子便有可能在出院回家後才???疸。如????有?疸情?，??早?他/她回健康院或?教私家?生。
新生??有?疸是不是因?跟太多人接?？
不是。?疸?非?染病，?跟人接??有??。
?甚??生要我的孩子回健康院覆??疸？何?需要?他照?？
由於在?疸出?後的??天，?疸的程度每天也可能有?化，所以??要回母?健康院接受?密切的?察。如有需要，???被?介往?科?科接受??和治?，例如照?。照?跟其他治?方法一?，也可能?生副作用，所以如果??素??急升，孩子便不需要照?。
?太?是否可以?助???疸？
?太?不是???疸的??方法，治??疸?在??人??控下?行。
????葡萄糖水有?有?助？
喝葡萄糖水不????疸，反而可能影???吃奶的胃口而?致?疸?化。
我是否需要停止?哺母乳，???改吃奶粉去???疸？
初生????是?哺母乳或奶粉，都可能有新生???疸。如果只吃母乳的??能?得到足?的奶量，是有助???疸及避免?水的情?。母乳?哺的基本原?是???正?地吮吸及按??需要?哺。如果吃母乳的??一天有六?或以上??的尿片?出，便表示??得到足?的奶量。有些母乳?哺的??可能持?有?微的?疸。只要??有理想的?重增?（一星期?增重125克），便??停止?哺母乳。
假若??的?疸持?不退，?怎??？
若??的?疸持?超??、三星期，或大便呈?不正常的?色（灰白色），??可能?被?介往?院作??，以排除其他健康??，例如先天性?管?塞。如有任何疑?，?向母?健康院的??人?查?。如因事要??香港而未能按?回健康院或?院覆?者，你亦可找?地的?生??跟????疸的情?。