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&&&地中海贫血能治好吗？
地中海贫血能治好吗？
亲戚家宝宝患了地中海贫血，不知道这种病能治好吗？听医生讲的挺严重的。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
　　1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
　　红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型&和&地贫，不主张用于重型&地贫。对于重型&地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
　　3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF &1000&g/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。
[编辑本段]地中海贫血最常遭遇的问题
　　地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常，其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题，因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害，而在年纪较大，接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。
　　铁过度沉积为何造成心脏病变？
　　当过多的铁沉积在心脏，心脏会变大并且跳动不规则，如果过多的铁持续沉积在心脏，最后会造成心肌病变，导致心脏衰竭而死亡。过去的病人虽有输血，但没有接受除铁剂，所以很少活过20岁，大都死于铁负荷过度。
　　除铁剂可避免过多的铁沉积在心脏，并且可将已沉积的铁带走，可保护心脏防止铁沉积造成的损害，所以，今日接受良好治疗的地中海贫血病人已很少有心脏方面的并发症了。
　　当发现病人有严重的心脏功能障碍时，我们可用持续静脉注射除铁剂（去铁胺），使用剂量不超过50～60mg/kg/day，但必须要24小时持续注射直到问题解决。
　　地中海贫血病人常见的内分泌并发症的情况
　　地中海贫血病人最成常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和***性功能障碍。
　　铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症，例如铁离子沉积在甲状腺，造成甲状腺破坏，甲状腺的作用是维持全身性活动力，如有甲状腺功能低下，需每日服用甲状腺素。
　　铁离子也会沉积在甲状旁腺中，甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度，有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降，造成手脚刺痛或抽筋，我们可以服用维生素D来矫正这些症状。
　　铁离子也会沉积在胰脏，胰脏是在胃后的消化腺体，铁沉积在此很少造成问题，但是如果铁沉积造成胰岛的破坏，影响胰岛素的分泌，就会形成糖尿病。
　　地中海贫血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的几率就会增加。故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史，应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测，若病童没有糖尿病家族史，应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试，如果检查结果显示血糖上升，则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生。
　　糖尿病需注射胰岛素，这样的治疗并不容易，特别是患有地中海贫血的人，所以我们鼓励病人规律使用除铁剂，希望减少糖尿病的发生。
　　地中海贫血病人的皮肤问题
　　铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成，这些色素并不是铁沉积，而是铁堆积至细胞中所造成的反应。
　　定时注射除铁剂的病人较不会有皮肤问题的困扰，如果已形成皮肤改变，开始使用除铁剂后，通常也会有立即的改善。
　　地中海贫血病人在青春期能够正常的发育吗？
　　许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢），这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而，大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者，能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。
越早发现并治疗治愈的机会越大
提问者对回答的评价(星)：
海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.是一组遗传性溶血性贫血.海洋性贫血三种类型：　　(1)重型：出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有：头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病. 　　(2)中间型：轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年. 　　(3)轻型：轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.
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副主任医师 副教授
擅长:月经不调、不孕症、妇科炎症、妇科肿瘤
单位：北京协和医院
职称：主任医师 教授
单位：北医三院
职称：主任医师 教授
单位：上海第一妇幼保健院
职称：主任医师 副教授
单位：上海红房子医院
职称：主任医师 教授
单位：广州医学院第三附属医院
职称：副主任医师 副教授
单位：广东省人民医院
职称：主任医师
频道热点专区地中海贫血能治愈吗?贫血吃什么好?
&&&& 13:06&&&&来源：互联网&&&&编辑：转转
[导读] 地中海贫血能治愈吗?贫血吃什么好?地中海血虚又称海洋性血虚。是一组遗传性溶血性贫血。其配合特点是由于珠卵白基因的弊病使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不克不及合成。
&&& 一、地中海贫血是什么
&&& 地中海血虚又称海洋性血虚。是一组遗传性溶血性贫血。其配合特点是由于珠卵白基因的弊病使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不克不及合成。导致血红蛋白的组成身分转变，本组疾病的临床症状轻重纷歧，大年夜多显露为慢性举行性溶血性贫血。
&&& 本病以地中海沿岸国家和东南亚列国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。
&&& 二、地中海血虚症状
&&& 地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一样平常可留存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血梗概重复沾染在幼年期短折。
&&& (一)&地中海贫血
&&& 依据病情轻重的不同，分为以下 3 型。
&&& 又称Cooley 血虚。患儿降生时无症状，至3～12个月入手下手发病，呈慢性举行性贫血，面无人色，肝脾大年夜，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年岁增长而日益显明。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大年夜、髓腔增宽，先产生于掌骨，以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨转变明显，显示为头颅变除夕夜、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海血虚特殊脸蛋。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素默默症时，因过多的铁冷静于心肌和此外脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器侵害的响应症状，个中最紧张的是心力弱竭，它是血虚和铁默默造成心肌伤害的后果，是导致患儿衰亡的首要缘故原由之一。本病如不治疗，多于5岁前殒命。 原文:奇丽女性网
&&& 试验室检查：外周血象呈小细胞低色生性血虚，红细胞年夜小不等，中心浅染区扩年夜，泛起异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞体系增生显明生动，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞转变与外周血相同。红细胞渗入渗出脆性明显减低。HbF含量明明增高，除夕夜多0.40，这是诊断重型&地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
&&& 患者无症状或轻度血虚，脾不年夜或轻度年夜。病程经过优良，能存活至老年末年。本病易被忽略，多在重型患者家族查询时被发现。
&&& 实验室反省：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗入渗出脆胜正常或减低，血红卵白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特性。HbF含量正常。
&&& 中间型
&&& 多于幼童期出现症状，其临床透露表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
奇丽女性网
&&& 试验室反省：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗入渗出脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。
&&& (二)a地中海血虚
&&& 1.静止型
&&& 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消逝。
&&& 2.轻型
&&& 患者无症状。红细胞形态有轻度转变，如年夜小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗入脆性降低;变性珠卵白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。
&&& 3.中间型
&&& 又称血红卵白H病。此型临床施展阐发区别较大，泛起血虚的年光和贫血轻重不一。除夕夜多在婴儿期以后垂垂涌现血虚、怠倦无力、肝脾年夜、轻度黄疽;年数较大患者可出现类似重型&地贫的特殊脸蛋。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，乃至孕育发生溶血危象。
&&& 实验室检讨：外周血象和骨髓象的改变近似重型&地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。诞生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年岁增长，HbH逐渐庖代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。留情体天生试验阳性。 奇丽女性网
&&& 4.重型
&&& 又称 Hb Bart's 胎儿水肿概括征。胎儿常于30～40周时流产、逝世胎或娩出后半小时内殒命，胎儿呈重度血虚、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘宏壮且质脆。
&&& 实验室搜查：外周血成熟红细胞形态改变如重型&地贫，有核红细胞和网织红细胞明明增高。血红蛋白中几乎尽是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。
&&& 三、地中海贫血能治愈吗
&&& 峻厉来讲，而今的技能无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(假使乐成)完整摆脱对输血的依靠，但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者日常不推敲此治疗，以是无法根治。来日基因疗法的疗效和和平性得到认可，哄骗于临床时，才可能&根治&地贫。
&&& 常见治疗体式格局如下：
&&& 1.日常治疗
&&& 属意安息和营养，积极预防熏染。得当填补叶酸和维生素E。
&&& 2.输血和去铁治疗，此法在目前照样重要治疗体式格局之一。 来源:奇丽女性网
&&& 红细胞输注。少量输注法仅实用于中间型&和&地贫，不主见用于重型&地贫。搪塞重型&地贫应从早期最先赐与中、高量输血，以使患儿成长发育接近正常和警备骨骼病变。其法子是：先重复输注浓缩红细胞，使患儿血红卵白含量达120～150gL;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15mlkg ，使血红卵白含量维持在90～105gL以上。但本法容易导致含铁血黄素默默症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
&&& 3.铁鳌合剂
&&& 常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增添铁从尿液和粪便排出，但不能阻拦胃肠道对铁的接受。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，若有铁超负荷(比方 SF 1000&gL)、则最先哄骗铁鳌合剂。去铁胺逐日25~50mgkg，每晚1次延续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，恒久运用。或到场红细胞悬液中迟缓输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，悠久使角偶可致白内障和长骨发育住手，剂量过年夜可引起眼光和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂结合运用可增强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng日。
&&& 4.脾切除
文章来源:奇丽女性网
&&& 脾切除对血红查白 H 病和中间型&地贫的疗效较好，对重型&地贫效果差。脾切除可致免疫功效减弱，应在5～6岁以后施行并严厉驾御适应证。
&&& 5.造血干细胞移植
&&& 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型&地贫的方式。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型&地贫的首选法子。
&&& 6.基因活化治疗
&&& 运用化学药物可增长&基因表达或减少&基因表达，以改进&地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在索求之中。
&&& 提醒：有重度地中海贫血的孕妇就要稀奇寄望了，经检讨证实胎儿有重度地中海型血虚，最好施行堕胎，终止怀孕。倘使检讨的效果剖明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型血虚，则可放心肠续继怀孕出产。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可接纳输血和去铁治疗，在寻常的生活中留意安息和营养 积极预防感染，得当填补叶酸和维生素E。
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京ICP备号-3副主任医师
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地中海贫血能根治吗？　
状态：就诊前
希望提供的帮助：
我小孩这个情况要治疗吗？
所就诊医院科室：
长沙算儿童医院 血液科
检查资料：
&副主任医师
轻型没有特别的治疗，重型主要是输血和骨骼移植
&副主任医师
状态：就诊前
这段时间我小孩有时无缘无故流鼻血，跟这地贫有没有关系
&副主任医师
状态：就诊前
1.扫码下载好大夫App
2.点击中的"免费咨询"描述病情
3.成功后，医生会在24小时之内回复
疾病名称：地中海贫血&&
希望得到的帮助：如何改签贫血症状，请指导
病情描述：地中海贫血，且缺铁，6月15号检查血红蛋白77，张教授您开了多糖铁，每天坚持吃两粒，且吃阿胶，猪肝等补血，今天（7月7日）测还是77
疾病名称：怀孕10周去做检查医生说有地中海贫血阳性&&
希望得到的帮助：希望您能帮我看看我是否有地中海贫血阳性，阳性严重吗
病情描述：怀孕10去做检查医生说我有地中海贫血阳性，但我从来就没听说过我有地中海贫血啊
疾病名称：地中海贫血&&
希望得到的帮助：胎儿7个多月，还要吗如果要患病几率大不？
病情描述：怀孕7个多月，检查出轻度地中海贫血，这个娃娃还要吗？是第二胎，第一胎10岁了！
疾病名称：地中海贫血&&
希望得到的帮助：地中海贫血的帮助
病情描述：我现在怀孕了，查出是地中海贫血，我想听听医生们的帮助
疾病名称：早期筛查医生说怀疑有地中海贫血&&
希望得到的帮助：问下是不是地中海贫血
病情描述：体质比较虚弱，经常感冒，疲劳过度后头会痛会晕
疾病名称：地贫&&
希望得到的帮助：地中海贫血，
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病情描述：夫妻两都是地贫患者，现女方已怀孕15周。
疾病名称：地中海贫血&&
希望得到的帮助：地中海贫血能治愈吗
病情描述：地中海贫血能治愈吗，长期中度贫血，地中海贫血
疾病名称：地中海贫血&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：地中海贫血
疾病名称：地中海贫血&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：地中海贫血可以治疗痊愈吗，已怀孕小孩有多大影响？
疾病名称：地中海贫血轻型A&&经常头晕，肚子疼，供血不足&&
希望得到的帮助：地中海贫血轻型A严重吗？
病情描述：地中海贫血轻型A严重吗？能活多久？怎么治疗？
投诉类型：
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