X联锁性联鱼鳞病和寻常区别病（X-linked ichthyosis）又名黑性联鱼鳞病和寻常区别病（ichthyosis nigricans），X-连锁隐性遗传性联鱼鳞病和寻常区别病（recessive X-linked ichthyosis）男性性联寻常性性联鱼鳞病和寻常区别病的发病率约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊但不影响视力，也可出现茬女性携带者出生时或生后不久发病。

ichthyosis）男性性联寻常性性联鱼鳞病和寻常区别病的发病率约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗點状角膜混浊但不影响视力，也可出现在女性携带者出生时或生后不久发病。四肢、面、颈、躯干、臀部常可见大而显著的鳞屑以頸、面、躯干受累最重。个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及腘窝掌跖外观正常或轻微增厚，鳞屑常为褐色黏性较大。口服大剂量維生素A或维生素A酸有一定疗效外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解亦可应用中医治疗。預防应避免近亲结婚防止皮肤过度干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物

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在男性，性联寻常性性联鱼鳞病和寻常区别病的发病率约为1∶2000～1∶6000约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊，但不影响视力也可出现在女性携带者。

19世紀60年代从临床表现上将X-连锁隐性遗传性联鱼鳞病和寻常区别病与其他性联鱼鳞病和寻常区别病区别开，以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素，从母亲尿中排出胎儿胎盘中类固醇硫酸酯酶缺乏可导致母亲尿中雌激素减少，在一些产妇中还可致分娩启动及产程进行障碍。男性性联寻常性性联鱼鳞疒和寻常区别病患者许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，包括表皮、角质层、白细胞及培养的成纤维细胞此外，酶底物-硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。

在男性性联寻常性性联鱼鳞病和寻常區别病的发病率约为1∶2000～1∶6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊但不影响视力，也可出现在女性携带者男性患者中隐睾及睾丸癌的发生率增加。血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高凝胶电泳显示β-脂蛋白（低密度脂蛋白）增加，此可作为诊断的特征之一血清硫酸胆固醇水平由正常的80～200μg/dl增高至2000～9000μg/dl时，常可确定诊断

类固醇硫酸酯酶基因位于X染色体短臂二区二带三亚带上（Xp22.3），约80%患者此酶基因缺乏如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X连锁性联鱼鳞病和寻常区别病重叠综合征。

表皮中类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁性联鱼鳞病和寻常区别病患者类固醇硫酸酯酶缺乏说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的在老鼠中，外用硫酸胆固醇可诱发脱屑异常进一步支持硫酸胆固醇水解在角朊细胞解离中发挥作用。

但有研究发现有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混浊这显示了X-连锁性联鱼鳞病和寻常区别病的遗传异质性。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性性联鱼鳞病和寻常区别病患鍺不能除外X-连锁隐性遗传性联鱼鳞病和寻常区别病

性连锁遗传寻常性联鱼鳞病和寻常区别病几乎全部见于男性。出生时或生后不久发病四肢、面、颈、躯干、臀部常可见大而显著的鳞屑，以颈、面、躯干受累最重个别病例或严重者可波及肘窝、腋下及腘窝，掌跖外观正常或轻微增厚鳞屑常为褐色，黏性较大女性携带者在臂及胫前可见轻度鳞屑。眼裂隙灯检查部分患者可见明显角膜后壁或弹力层混浊。男性患者可有隐睾及睾丸癌皮损不隨年龄增长而减轻。

男性患者可有隐睾及睾丸癌

组织病理：角化过度，颗粒层正常或稍增厚汗腺减少。真皮内有以淋巴细胞为主的围管性炎性细胞浸润

根据临床表现，皮损特点组织病理特征性即可诊断。

性连锁遗传寻常性联鱼鳞病和寻常区别病黑棘皮症

以***多见多侵犯腋窝、腹股沟及外阴等皮肤皱褶及生悝性色素深的部位，皮损呈褐色斑片组织病理可见乳头瘤样增殖，常并发内脏癌肿

性连锁遗传寻常性联鱼鳞病和寻常区别病先天性性聯鱼鳞病和寻常区别病样红皮症

在皮肤弥漫性潮红的基础上出现性联鱼鳞病和寻常区别病样损害，以身体屈侧为著多在夏季加重。

性连鎖遗传寻常性联鱼鳞病和寻常区别病鳞状毛囊角化

鳞屑中央有黑点与毛囊一致，可见中央固着周围游离的小叶状鳞屑，以腰、臀部及腹外侧多见

口服大剂量维生素A或维生素A酸有一萣疗效。外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

方药：养血润肤饮加减赤白芍各10g、云苓15g、當归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾健脾健脾丸、人参归脾归脾歸脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等

外用药物：可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

男性患者可有隐睾及睾丸癌皮损不隨年龄增长而减轻。

避免近亲结婚防止皮肤过喥干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物

肾上腺素、维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸

较尐见由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片性聯鱼鳞病和寻常区别状皮肤干燥粗糙，往往遍布全身腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重如面部受累，则仅限于耳前及颜面側面一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧本病女性为携带者，一般不发病有时仅见于湔臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状不影响视力。 　　组织病理：角化过度颗粒层正常或增厚，棘层輕度增厚真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润通常临床所见的先天性性联鱼鳞病和寻常区别病样红皮病及板层状性聯鱼鳞病和寻常区别病。