地中海贫血症状报告单状

婴儿地中海贫血的症状
来源:网络
发布者:xiaobai
  生活中疾病给患者的伤害是非常严重的,很多的患者一旦发病就会心情莫名其妙的烦躁感,使患者的疾病变严重,生活中避免不了疾病的发生,但是我们应该及时的发现,这样才能得到及时的控制,这里就婴儿地中海贫血的症状给大家做具体介绍,让您对自身健康予以重视!病例一:病情描述 :  几个月大的孩子可以治疗地中海贫血吗每个月都要输血,超过几天都不行,晚上总是哭不睡觉,不怎么吃饭,只吃奶,体重也只有十六七斤四个月就开始要输血,总是发烧不退问题回答 :  病情分析:您好 根据您提供的病史资料考虑您的孩子是一个重症地中海贫血.重症地中海贫血没有有效地治疗方法 ,输血时比较有效地缓解方式.由于贫血会引起其他系统的一些症状 如岩石 发烧 等.指导意见:重型β地中海贫血1,定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三,四个星期需要输血一次.并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞,冼涤红细胞和滤白细胞红细胞.2,长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐***,其中的铁质就会在病人体内蓄存.久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个***造成破坏.因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积,目前在国内应用的除铁剂有两种.一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时.以病人的体重计算,平均每天20―50mg/公斤体重.使用时先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时,每月最好使用20天以上.另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可,平均每天75mg/公斤体重,每月最好使用20天以上.3,其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素,改善贫血,减少输血量.②羟基脲:可以提高血色素,改善贫血.③叶酸:为骨髓造血所需物质.④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外,常规得斯芬治疗一个月后开始使用.4,干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈.虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子.可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗.中间型地中海贫血此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者,贫血程度较重型患者轻,但较正常人需多补充维生素.在一般情况下不需要输血,但在贫血加重的时,仍需输血治疗.同时,部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质,造成体内铁质的蓄积,而需要除铁治疗.此外,此类型患者若出现脾肿大或胆结石,则需要进行切除手术.可应用中药益髓生血灵或羟基脲改善贫血轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗,关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血子代出生.●地中海贫血的遗传和预防一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者.在广西最常见的便是同属极轻型和轻型α或β地贫父母生下的α或β甲重型地贫患者.要想知道自己是否有极轻型或轻型地中海贫血,需抽血进行肽链检测和基因分析,但目前区内能准确检出的单位不多.若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常,二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者.由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会.若本身及配偶同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者.患者有重型α地贫的胎儿,出生后便死亡,孕中后期孕妇多有妊娠高血压综合征.若夫妇两人都不是地贫患者,他们的下一代将不会有这种基因.若夫妇只有一方是地贫患者,每次怀孕,他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫患者.若夫妇二人都是地贫患者,每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”,50%的机会成为极轻型或轻型地贫患者,而有25%的机会患上重型地贫. 生活护理:关于费用可以说 是个无底洞
没有确切的数字 而且即使花了钱 治愈的希望也不是很大.这么小的孩子 而且重症地中海贫血很难治愈 随时都可能有夭折的可能.感谢您的提问 希望我的回答对您有所帮助.   病情分析:海洋性贫血又称地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.通常将地中海贫血分为α,β,δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见.(1)重型:出生数日即出现贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大,眼距增宽,马鞍鼻,前额突出,两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折.骨骼改变是骨髓造血功能亢进,骨髓胜变宽,皮质变薄所致.少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症,下肢溃疡.常见并发症有急性心包炎,继发性脾功能亢进,继发性血色病.   (2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年.   (3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.指导意见:平时护理注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上.然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.建议早就医,具体治疗咨询主治医生,毕竟经管医生才最清楚具体情况. 病例二:病情描述 :  地中海贫血早期症状有哪些呢?我女朋友前段时间检查出得了地中海贫血症,有时候突然就头晕,不省人事,医一检查说要多休息,平时不可以做剧烈运动,多喝水,吃一些有营养的东西,不可以太过劳累,这个病严重吗?请问这个地中海贫血需要注意些什么呢?问题回答 :  你好!地中海贫血症注意饮食,饮食应该清淡为主,不要吃辛辣刺激的食物,不要吃油炸食品,多是新鲜的蔬菜和新鲜的水果,多吃有营养的食物。  注意营养。膳食要平衡、合理、蛋白质含量要丰富。多吃含铁较多的食物,如海带、紫菜、木耳、西红柿、动物肝脏、瘦猪肉、鱼、虾、蛋黄、豆类和大米等,常吃水果,均有食疗作用。  婴儿地中海贫血的症状就是上面文章介绍的了,在生活中要引起重视,多注意患者的疾病,找到合适的治疗方法,护理上要得当,不要刺激到患者,尽量让患者保持愉快的心情,和患者多沟通,经常的陪伴患者多参加一些活动,对护理方面加以重视。
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地中海贫血有那些表现?
beta-地中海要比a-地中海多见。地中海主要表现为不同程度的,轻型或者杂合子患者(基因携带者)可以没有乏力、及皮肤面色苍白等相关的任何表现,这些携带者可以正常工作及生活,但是在查体时可以检测到携带有地中海的相关基因。典型的地中海患者从出生后幼年起即有表现,且逐渐加重,常有黄疽、脾脏肿大、发育障碍,等。常有骨骼等畸形,典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。典型和严重患者常常因为严重和心脏、肝脏等并发症而于儿童期失去年轻的生命。
职称:主任医师
医院:中山大学附属第三医院
科室:血液内科
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辽宁省中医院 血液科
副主任医师
北京协和医院 血液内科
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天津中医药大学第一附属医院 血液科
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