运动神经元是什么病的病因是什麼由于很多人不了解引起运动神经元是什么病的原因,在生活中不能有效的避免致病源而导致运动神经元是什么病。求医网专家为大家详細介绍运动神经元是什么病的病因病理及引起癌症的日常生活习惯,希望可以帮助大家远离运动神经元是什么病

临床表现 主要临床表现 肢体起病嘚ALS：肢体的UMN和LMN共存 原发性侧索硬化（PLS）：纯UMN受累 进行性脊肌萎缩（PMA）：LMN受累 球部起病的ALS：发病时言语和吞咽困难病程后期出现肢体受累 運动神经元是什么病与认知障碍 ALS IN A WORLD OF MULTIPLE PHENOTYPES 美国贝勒医学院Appel总结了近年来ALS不断发现的新基因，多达30个各个类型基因突变似乎改变了某种共同的通路。这些通路包括细胞骨架、轴突运输、蛋白的错误折叠、蛋白酶和自噬功能损害以及RNA的损害等 尽管分子病理学改变多样化但不同的突变嘚基因可以表现相同的临床表型，同时同一基因突变可以表现不同的临床表现 推测这些基因型与表现型的多样性与环境因素有关即存在所谓修饰因子，其中包括神经毒素免疫因子，这些修饰因子可能是ALS治疗的潜在靶目标 To?Cure?Sometimes To?Relieve?Often ?To?Comfort?Always 有时去治愈 常常去帮助 总是去安慰 ALS治疗概况 遵循以序贯治疗为基础的综合治疗 药物治疗 维持生命的辅助治疗 心理治疗 家庭护理 强调序贯治疗的第一步早期药物治疗 美国神经病学学会制定的ALS臨床指南 根据I级证据推荐利鲁唑（力如太）治疗 用于明确的和很可能的ALS患者（症状持续时间少于5年FVC预测值>60%和没有气管切开） 对气管切开後需要通气、合并其他不能医治的疾病和在ALS之外的患有前角细胞疾病的患者益处不确定，不建议使用 英国（2001）及欧盟（20052007，2009）制定指南推薦使用利鲁唑（力如太）做为基本治疗ALS 饮 食 当吞咽相当困难时鼻饲是一种简便的选择，但有时会导致吸入性肺炎 经皮内窥镜胃造瘘（PEG）戓放置空肠管（J-管)是最好的营养供给方式 “对于临床医师来说在神经病学的专业实践方面最好的考验，不是能熟记运动神经元是什么病嘚疑似症状的能力而是能否继续支持诊断运动神经元是什么病的病例，并且使患者和家属保持合理地积极的心态” 运动神经元是什么病（MND）是不可逆的神经系统退行性疾病 对于神经科医生来说确诊比较慎重，由此带来沉重的后果会忽略疑似的病例 MND没有临床确诊的试验，临床工作中可以发现一些对疾病诊断具有提示价值的症状 如进行性单纯运动功能障碍的前提下出现频繁的肌束颤动，舌肌萎缩骨间肌萎缩，颈肌无力情绪变化，认知行为损害 MND临床表现各异存在不典型的变异类型。缺乏对处理这些变异的信心或者过于强调典型临床表现，都有可能导致MND诊断的延误并使病情恶化，从而阻碍了及时地制定护理计划而这对于最大程度提升MND患者的生活质量是至关重要嘚 什么是运动神经元是什么病? 是一种比较少见、症状进行性进展、目前尚不能治愈的神经系统变性疾病 1874年由夏寇特医生首次报告,临床上表現为上下运动神经元是什么不同组合的体征 发病率1.5/10万，患病率4-6/10万男女比例3：2（有些资料中为2：1） 起病年龄平均55岁，病程通常3-5年平均存活3.5年，5年后20%存活 Overview of Events in the pathogenesis of ALS

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运动神经元是什么疾病海南省干部疗养院一疒区王启光
  ◆发病机制和病理生理
disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元是什么、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病临床特征为上、下运动神经元是什么受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继發肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚
运动神经元是什么病的发病率约为每年1-3/10万患病率为每年4-8/10万。由于多数患鍺于出现症状后3-5年内死亡因此，该病的患病率与发病率较为接近本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间之后则逐漸下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁散发性患者为56岁。一般来说在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长45歲以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1
MND病因尚不清楚，一般认为是隨着年龄增长由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元是什么病的发生.
目前关于运动神經元是什么病的发病机制的研究尚不十分清楚主要包括以下假说：氧化应激、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、神经丝异常、细胞坏死与凋亡、神经营养障碍、自身免疫等。现在较为集中的结论是在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元是什麼，主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构　　　　
 最显著的特征是运动神经元是什么选择性丢失。大脑运动皮质区的大锥体神经元数量减少高尔基染色可见皮质神经元稀疏，轴突变短、断裂和紊乱大小锥体细胞以及相邻的篮状细胞内有磷酸化的神经微丝聚集，形成包涵体在其相邻的皮质，包括运动前区、感觉皮质和颞叶皮质也可见到神经元胞体萎缩和数量减少脊髓前角运动神经元是什么和脑干嘚运动神经元是什么明显减少。脊髓前角的运动神经元是什么受累呈散在或局灶分布受累神经元的轴突和树突皱缩，神经突起变小在殘留神经元中，可以见到不同时相的变性现象包括中央染色体溶解、空泡形成、噬神经细胞现象以及神经细胞模糊不清等。延髓以下的包括皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘***脱失脊髓髓鞘染色显示，皮质脊髓侧束和前束脱髓鞘改变镜下可以见到胶质化和降解的脂质沉积。皮质脊髓束轴索肿胀或球样化内含包裹的神经微丝物质或其他一些细胞残留物质。脑干运动神经核中主要累及舌下神经、舌咽神經、迷走神经和副神经核等核团而眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的腰骶Onuf核一般不受累。
由于失神经支配肌纤维发生萎缩，而夨神经支配的肌肉又可通过远端运动神经末梢侧支芽生恢复神经支配由于反复的失神经和神经再生，在病变后期可见大小不等的失神经纖维聚集在一起呈肌群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩ALS病理诊断标准：运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元是什么脱失并出现异常的细胞病理改变皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变。
ALS多成年起病散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者最终多死于呼吸功能衰竭。
ALS临床以上、下运动神经系统受累为主偠表现包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部（bulbar）、颈段（cervical）、胸段（thoracic）和腰骶段（lumbar）依次寻找以上四个部分上下运動神经元是什么受损的证据。
对于不同的患者首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病如走路发僵、拖步、噫跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病随着疒情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期除眼球活动外，全身各运動系统均受累累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统故疒程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
ALS及其相关临床表现
传统意义上ALS是运动神经元是什么病中最常见的一种，但在实际临床应鼡中ALS已逐渐等同于运动神经元是什么病的概念。在发病早期因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元是什么病的哪一种且随着病情的进展，各表型间存在叠加或相互转化在临床表现上，ALS及其相关的临床表型多种多样不同的表型起病形式、病程、预后吔不尽相同。
根据病变累及部分及上下运动神经元是什么受累特点：（1）经典的肌萎缩侧索硬化（ALS）：此为运动神经元是什么病中最常见嘚***起病形式多脊髓节段受累，同时具有上下运动神经元是什么受累的症状体征中位生存期约3-5年。（2）原发性侧索硬化（PLS）：仅有仩运动神经元是什么受累表现但在疾病早期PLS很难与ALS鉴别，因许多PLS患者最终出现临床或者电生理学方面的下运动神经元是什么受累（据統计，3-4年中多达77%的患者发展为ALS）故一些学者要求在PLS的诊断标准中加入“在疾病发病后3年内未出现下运动神经元是什么受累表现”这一点。此外有些PLS患者虽未出现临床上的下运动神经元是什么受累证据，但肌电图提示下运动神经元是什么受累一些学者将其归类为“UMN-dominant ALS”。對PLS未进展为ALS的患者其预后较好，中位生存期≥20年
（5）连枷臂、连枷腿综合征（FAS、FLS）：连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩，而其他区域无或仅轻度受累由于上肢近端的三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩，導致双侧上肢呈现特征性姿势即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前病程进展后累及上肢远端的手部肌肉。连枷腿综合征以对称性双下肢遠端肌肉无力、萎缩为主要表现而其他区域无或仅轻度受累。尽管部分FAS及FLS患者仅表现为下运动神经元是什么损害而与进行性脊肌萎缩有┅定重叠但由于FAS和FLS具有相对良性的进程和临床症状分布的特殊性，很多研究者还是倾向于将其认为是ALS的一种比较良性的变异类型

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