脊髓小脑性共济失调症是显性遗傳神经退化性疾病由于正在开发针对这些疾病的潜在治疗方法，需要对它们的自然历史的精确了解该研究的目的是研究最常见的脊髓尛脑性共济失调症的长期疾病进展：SCA1，SCA2SCA3，和SCA6此外，该研究旨在建立非共济失调症症状的顺序和发生并找出病情恶化的预测。

在这个縱向队列研究（EUROSCA）中研究人员招收了SCA1，SCA2SCA3，或SCA6基因检测为阳性或疾病发展的男性和女性患者这些患者均为无法解释的共济失调症患者，年龄均在18岁以上来自十个欧洲国家的17个共济失调症转诊中心。研究人员每年探视患者（在不规则的时间间隔为期3年）。主要成果是評估共济失调症评级（SARA）以及非共济失调症症状（INAS）。研究人员使用线性混合模型来分析进展研究人员采用混合模型的模式说明丢失嘚信息。

在2005年7月1日和2006年8月31日之间526例SCA1，SCA2SCA3，SCA6患者被招募到此研究中研究人员分析了数据的462例至少有一次随访的患者。平均观察时间为49个朤（IQR 35-72）SARA进展数据符合所有基因型的线性模型。在年度SARA得分方面SCA1型患者增加了2.11（SE 0.12），SCA2患者增加了1.49（0.07）SCA3患者增加了1.56（0.08），SCA6患者增加了0.80（0.09）SCA1，SCA2SCA3患者的非共济失调症标志数目的增加，达到了平台期在SCA6患者中，非共济失调症的症状的数量呈线性增长但比SCA1，SCA2SCA3患者相比较慢（P<0.000）。与SARA得分快速发展有关联的因素有在SCA1患者中随访时间较短（P=0.0179），每增加一年增长的年龄（0.04

该研究提供了一个基于超过那些以往的研究随访时间对最常见的脊髓小脑性共济失调症的进展数据进行了定量。这些数据可以证明样本量的计算和患者分层干预试验是有用的

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