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地中海贫血
临床表现及诊断
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡,轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改血液科知识库
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地中海贫血
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血液科就诊指南在&地中海贫血&症的高发地区,有这么一群小孩,从懂事的那一天起,就承受着死亡的威胁,有这么一些母亲,尽管他们用母爱与死神争夺,却很难改变孩子从出生那天起就已经注定的命运。
地中海贫血是什么样的病?
&地中海贫血&是一种遗传性血液病,是一类由于基因缺陷引起珠蛋白链合成障碍,使得一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞容易被溶解破坏的溶血性贫血。
临床上几乎看不到5岁以上的患重型&地中海贫血&的孩子,病人大多数3岁以前就离开了人世。
地中海贫血的临床症状是怎么样的?
&地中海贫血&分为重型,中间型以及轻型。
1、重型&地中海贫血&多数是死胎或出生后因重度贫血很快死亡。此类型犹如&艾滋病&一样可怕。
2、中间型&地中海贫血&表现为肝脾大、骨质疏松、眼距宽、扁鼻梁等特殊面容,也极易因长期输血造成体内铁质沉积而死亡。
3、轻型&地中海贫血&表现为头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等症状。
地中海贫血能治愈吗?
地中海贫血主要以预防为主,轻型地中海贫血是无需特殊治疗,中间型和重型的地中海贫血采取下列一种或树种方法给予治疗。
1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素。
2、输血和去铁治疗:此法在目前是一个比较重要的治疗方法之一。少量输注红细胞法仅适用于中性&和&地中海贫血,不主张用于重型&地中海贫血。
其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时进行去铁治疗。
3、脾切除:脾切除对中间型&地贫的疗效较好,对重型&地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
4、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型&地贫的方法。如有相配的配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型&地贫的首选方法。
最后小提示:降低地中海贫血发病率的唯一方法只有通过婚检和产检中的地贫筛查,目的是防止重型地中海贫血的出现。婚检可在婚前检出双方有无地中海贫血,尽量避免两个患同样类型的轻度地贫血患者结婚,这是防止下一代患重型地贫的最佳方法。
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说的好恐怖啊,轻型&地中海贫血&自己勉强能判断,可是上面严重的两种,也不能判断啊
地中海贫血怎么发现的啊?如果女方有地贫,但是男方是正常的 应该没事吧。我怀孕后贫血一直加重,心里有点害怕。问题也不知道是缺铁性贫血还是地贫?
只要不是双方有就没有事的
#2 twicelily
地中海贫血怎么发现的啊?如果女方有地贫,但是男方是正常的 应该没事吧。我怀孕后贫血一直加重,心里有点害怕。问题也不知道是缺铁性贫血还是地贫?
我也查出轻度贫血,哎。医生说要多吃红枣、猪肝、鸡蛋等食品。
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河北威县贺钊医院
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擅长:从事妇产及超声专业30年,特别在妇科疾病、肿瘤超声诊断及胎儿发育异常的产前超声诊断及预后评估方面积累了丰富的经验。
擅长:在白血病的分子发病机理、肿瘤免疫治疗、造血干细胞移植和免疫功能低下人群感染防治等领域具有高的造诣。擅长造血干细胞移植、难治性白血病的诊断与治疗和再生障碍性贫血的诊断与治疗。
擅长:擅长治疗各种贫血、血小板减少性紫瘫、恶性淋巴瘤及红魔狼疮、白塞氏病等多种血液、免疫系统疾病
擅长:各种血液系统疾病的诊断和治疗,特别是贫血性疾病的诊治;以多系统受损为表现的内科疑难病的诊治,如嗜酸细胞增多症、POMES等;内科常见病的诊断和治疗。
擅长:白血病、浆细胞疾病、淋巴瘤、贫血及出血性疾病等血液系统疾病的诊断与治疗
擅长:对血液系统常见疾病及疑难杂症具有较为丰富的诊治经验,尤其在复发难治白血病的化疗方案的应用、白血病缓解后的巩固维持治疗、老年白血病的诊治,以及初发及复发难治淋巴瘤的治疗。
河南省百泉制药有限公司
Novartis Pharma Stein AG
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