酸性葡糖苷酶α(GaA)多克隆抗体
Polyclonal Antibody to Glucosidase Alpha, Acid (GaA)
LYAG; Acid Alpha-G Lysosomal Alpha-G Pompe Disease Glycogen Storage Disease Type II; Acid M Aglucosidase Alfa
仅供体外研究使用，不用于临床诊断！警防假冒，可索取进口关税税单及报关单！
编号PAA177Hu01
物种Homo sapiens (Human，人) 相同的名称，不同的物种。
进口商武汉优尔生商贸有限公司
来源多抗制备
纯化方式抗原特异性亲和纯化
标记物无标记物
缓冲液成份0.01M 磷酸盐缓冲液（pH7.4，containing 0.05% Proclin-300，50% glycerol）
浓度200ug/mL
且适物种Mus musculus (Mouse，小鼠)
应用WB; IHC; ICC; IP.如果抗体需用于流式细胞术，请参见
中文说明书
(保证有货 万一缺货 免费重做)
产品包装(模拟)
产品包装(模拟)
Figure. DAB staining on IHC-P; Samples: Human Liver Tissue.
Figure. DAB staining on IHC-P;Samples: Human Liver Cancer Tissue.
Figure. DAB staining on IHC-P;Samples: Human Kidney Cancer Tissue.
Figure. Western B Sample: Recombinant GaA, Human.
Figure. Western B Sample: Lane1: Human Liver T Lane2: Human Brain Tissue.
通过ISO 9001、ISO 13485质量体系认证
该抗体是针对GaA的兔多克隆抗体。在免疫组织化学染色和免疫印迹实验中能识别GaA。
Western blotting: 0.5-2ug/mLImmunohistochemistry: 5-20ug/mLImmunocytochemistry: 5-20ug/mLOptimal working dilutions must be determined by end user.
经常使用则4&C保存。-20&C保存不超过一年。避免反复冻融。
热稳定性以损失率显示。损失率是由加速降解试验决定，具体方法如下：在37&C孵育48小时，没有显著的降解或者沉淀产生。保质期内，在适当的条件下存储，损失率低于5%。
适用物种：Homo sapiens (Human，人)
RPA177Hu02
Positive C I SDS-PAGE; WB.
RPA177Hu01
Positive C I SDS-PAGE; WB.
PAA177Hu01
WB; IHC; ICC; IP.
PAA177Hu02
WB; IHC; ICC; IP.
MAA177Hu22
WB; IHC; ICC; IP.
Enzyme-linked immunosorbent assay for Antigen Detection.　　2.抗-GAD抗体 谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylaseGAD)是抑制性神经递质γ-氨基丁酸的生物合成酶存在于人类和动物的脑与胰岛组织内近年来发现其有两种异构体形式相对分子量分别为65000(GAD65)和67000(GAD67)并显示GAD与1型糖尿病患者胰岛64000蛋白抗原有许多共同的理化特征一些研究联合鉴定表明1型糖尿病患者体内与疾病有关的自身抗原之一64000蛋白就是GADGAD被认为是1型糖尿病自身免疫反应的主要自身抗原GAD抗体(GAAs)的测定方法远比抗-64000蛋白测定简单实用因而渐被临床广泛应用其临床价值与ICA相似但其阳性率和特异性均较ICA高在1型糖尿病一级亲属1型糖尿病临床前期的个体中GAAs阳性而ICA和IAA有时阴性;在新诊断的1型糖尿病患者中GAAs阳性率为75%～90%在病程长(3～10年)的1型糖尿病患者中阳性率仍可达60%～80%GAA的检测对1型糖尿病的诊断尤其是对LADA早期识别有重要价值并可在1型糖尿病的亲属中预测发生糖尿病的危险性目前临床用于GAA检测的方法有免疫沉淀法放射免疫法酶联免疫吸附法和免疫荧光法等多种方法。　　3.胰岛素自身抗体(IAAs) IAA即可与胰岛素相结合的自身抗体可出现于未用外源性胰岛素的1型糖尿病患者以及临床前期患者中新诊断的1型糖尿病患者IAA阳性率为40%～50%现有的方法尚不能将IAA从胰岛素治疗所致的胰岛素抗体中区别出来同时1型糖尿病诊断后IAAs的自然史尚未被调查IAA的产生可能是原发性的来自于B淋巴细胞的异常克隆或者为胰岛B细胞破坏后所致胰岛B细胞的损伤可能导致结构改变了的胰岛素释放并被体内免疫系统当做异物;或者胰岛素原或更早生物合成的前体在B细胞破坏时被释放出来而作为抗原;有报道胰岛素免疫反应活性(可能为胰岛素原前体)存在于B细胞质膜上另外与胰岛素无关的外来抗原分子的相似性亦可导致体内产生IAAs像ICAs和GAAs一样IAAs在预报1型糖尿病中也是重要的IAA滴度为预报1型糖尿病发病时间公式中的一部分该公式考虑到高危人群的第一时相胰岛素分泌将发生1型糖尿病的时间(年)=1.5 0.03×静脉葡萄糖耐量(1min时胰岛素和3min时胰岛素之和)-0.008×(IAA滴度)但尚需进行大系列前瞻性研究对此公式予以评价年龄与IAAs呈负相关。　　IAAs常见于儿童中且常呈高滴度有认为IAAs出现在比较年轻非糖尿病个体中比出现在***中更能反映胰岛B细胞破坏较快和较快地进展至1型糖尿病与1型糖尿病有关的IAA主要是IgG偶见为IgMIAAs一般可应用放射免疫和酶联免疫吸附法测定一些研究报告由放射免疫测定的IAAs可提高ICAs在1型糖尿病一级亲属及普通人群中预报随后发生1型糖尿病的价值而用酶联免疫测定的IAAs似乎对1型糖尿病无预报价值故国际糖尿病研讨会认为只有液相放射免疫法评价与糖尿病相关的自身抗体较为实用。　　4.IA-2和IA-2β及其抗体 IA-2(insulinoma associated protein 2)及其类似物IA-2β是继GAD之后被确认的另两个胰岛细胞的自身抗原两者均具有蛋白酪氨酸磷酸酶催化功能域高度同源的保守区域是受体型蛋白酪氨酸磷酸酶超家族中的新成员但其去磷酸的催化活性至今未被证实生理功能也不明确IA-2和IA-2β均为Ⅰ型跨膜糖蛋白各含979和986个氨基酸残基分子量分别为8000编码基因分别位于人第2号(2q35)和第7号(7q35)染色体上两者都由一胞外结构域单一跨膜结构域和一胞内结构域组成全长有42%的一致性在胞内结构域有74%的同源性IA-2和IA-2β主要存在于胰岛αβδ细胞胰腺αβ细胞瘤垂体脑组织和肾上腺髓质等神经内分泌组织中目前认为IA-2IA-2βGAD和胰岛素均是1型糖尿病的自身抗原IA-2和IA-2β抗原均位于胞内结构域的羧基端其抗体主要识别构象性抗原表位IA-2和IA-2β有共同的抗原表位和各自特异的抗原决定簇文献报告IA-2Ah存在于60%～80%的新诊断的1型糖尿病患者中在糖尿病前期的阳性率为40%～60%而在健康人群中的阳性率约为1%IA-2βAb在新诊断的1型糖尿病患者的阳性率为45%～60%稍低于IA-2Ab的阳性率两者的阳性率均随着病程的延长和1型糖尿病起病年龄的增大而逐渐下降IA-2Ab和IA-2βAb的特异性较GAD-Ab高在不伴1型糖尿病的自身免疫疾病的患者中较少发现对一级亲属阳性预测价值达75%新近研究发现98%新诊断的1型糖尿病患者至少存在一种胰岛自身抗体阳性80%存在两种以上而健康人无一人同时存在两种以上抗体3种抗体(IA-2AbGAD-Ab和IAA)均阴性的一级亲属5年内发生糖尿病的危险度小于0.5%仅一种抗体阳性的发病危险度为15%两种抗体阳性为44%三种抗体均阳性的危险度为100%现认为联合检测IA-2AbGAD-Ab和IAA是预测1型糖尿病的最可靠的免疫学标志由于IA-2Ab与IA-2βAb显著相关所以在联合IA-2βAb并不进一步增加检测的敏感性和阳性预测值IA-2Ab和IA-2βAb的检测主要采用酶联免疫吸附分析法(ELISA)和放射配体分析法(RLA)其中RLA所需标本少可进行半自动化操作省时省力适于在高危人群和少年儿童中进行普查。　　1型糖尿病的自然发病过程如下：　　第一期(遗传易感性：与HLA某些位点有关)　　环境因素如病毒感染→↓　　第二期(启动自身免疫反应胰岛B细胞损伤)　　第三期(免疫学异常：循环中可出现多种针对B细胞的自身抗体胰岛素分泌功能尚维持正常)↓　　第四期(胰岛B细胞数量进行性减少功能渐降升高以致出现糖尿病)↓ 　　第五期(临床糖尿病：胰岛B细胞残存量小于10%显著高血糖伴临床症状) ↓　　第六期(临床糖尿病历经数年或多年后B细胞完全破坏胰岛素水平极低失去对刺激的反应许多患者出现各种不同程度的慢性并发症)　　5.1型糖尿病胰岛病理　　(1)早期病理改变：早在1910年即记载了1型糖尿病患者有淋巴细胞和巨噬细胞浸润的急性胰岛炎随后报告1型糖尿病患者发病6个月后死亡的个体尸检显示胰岛的2/3有上述损害存活的B细胞不到总量的10%但病程长的患者无淋巴细胞浸润1型糖尿病病程较短的患者可见胰岛B细胞的局部再生但随着疾病的进展B细胞的局部再生越加少见且再生的B细胞随之亦被破坏。　　(2)晚期病理：1型糖尿病患者诊断1.5～34年后的尸检显示：由于占正常胰腺98%的外分泌组织的萎缩胰腺重量下降外分泌腺的萎缩可能由于缺乏高浓度的胰岛素通过血管床对本身胰腺的灌注胰腺内高胰岛素浓度对其自身有营养作用而该作用是皮下给予外源性胰岛素治疗所达不到的1型糖尿病患者的胰岛少且小重量不到正常人或2型糖尿病患者的1/3B细胞几乎完全缺乏胰岛几乎仅包含α细胞和σ细胞及位于胰腺头部远端的PP细胞每个胰岛内α细胞和σ细胞的数量正常或增加胰腺内总的α和σ细胞的量在正常范围。
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本品用于消化性溃疡(胃、十二指肠溃疡)，应激性溃疡等。
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