基本内容/皮肤白细胞破碎性血管炎
疾病别名：白细胞碎裂性血管炎所属部位：皮肤就诊科室：心血管内科、皮肤科、中医科、中西医结合科症状体征：发热、水肿、血尿、心律失常、斑疹、脓疱、结节、溃疡、咯血、胸腔积液
概述/皮肤白细胞破碎性血管炎
变应性血管炎（Allergicvasculitis）是比较常见的一种疾病，其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现，有皮肤损伤，也有多个内脏损伤，本病有许多名称，为了防止混乱，Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适，本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一，轻者仅有皮损数周可愈，严重者可有多脏器受损，甚至危及生命。
病因学/皮肤白细胞破碎性血管炎
本病发病因素较多而复杂，一般认为主要是由于药物及感染引起，最常见的致病药物有***酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素，如病毒、链球菌、结核杆菌、 麻风 杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病，如冷冻蛋白血症，高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起本病。大多数因子均非直接致病者，仅链球菌的M蛋白 、结核分枝杆菌、乙型 肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液 循环，产生特异性抗体，特别是IgG或IgM，抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物，这种复合物沉积在血管壁及周围组织中，激活被体C3产生过敏毒素，引起肥大细胞释放组织胺，使血管通透性增加，同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位，引起炎性细胞浸润，粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物，再结合补体使补体再激活，引起补体顺序反应，引起血小板及中性多核白细胞溶解，此时血小板释放出凝血因子 及血管活性物质，引起纤维蛋白沉积及出血，此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶，其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织，使血管壁有炎性细胞浸润，纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死，引起血管炎的各种症状。
临床表现/皮肤白细胞破碎性血管炎
变应性血管炎1.皮肤型变应性血管炎 本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是本病的特征。有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。本病皮损有多种，但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位，如背部、上肢、臀部等处，呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感，有的无自觉症状，有压痛。皮损愈后留有色素沉着，如有溃疡愈后可有萎缩性 疤痕 。病变急性发作时，损害成批出现，分布广泛，伴小腿水肿，病情较重。损害慢性经过者，反复发作持续数月或数年。病变轻者2～4周可愈。有的皮损相互融合，并向四周扩展成为大片损害，在膝、肘及手部多见，似持久隆起性红斑表现。2.系统型变应性血管炎本病多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3～4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。67%的患者发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能 衰竭 是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性 胆囊炎 等胃肠道症状。可有胰腺炎、 糖尿病 。胸部X线检查有 肺炎 表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等。心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重 高血压 。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及 睾丸 的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。有人认为诊断系统性血管炎进行肾活检和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断。
检查/皮肤白细胞破碎性血管炎
1、血生化检查皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血，血小板暂时性降低，白细胞增多，有1/3的病人嗜酸性白细胞增多，一般在0.04～0.08，少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞，并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对本病也有意义，如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤，并同时注意对结缔组织病的观察。2、组织病理学检查其改变主要依据病变轻重，病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润，有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂，叫核尘，同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润，血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中，由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合，使血管周围的胶原呈模糊不清的外观，称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀，如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁，血管壁主要被中性白细胞侵犯，使血管壁不清，同时还可以有嗜伊红白细胞，少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。本病的组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润，有核尘。伴有红细胞渗出，炎性细胞浸润在真皮上部，血管壁也有中性白细胞侵犯，血管有的模糊不清及坏死，血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积，溃疡是由于血管坏死引起，同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。3、电镜检查可发现侵犯毛细血管后静脉，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀，内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象，基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内，并在内皮细胞间穿过。4、直接免疫荧光法检查可发现血管基底膜有IgA抗体，真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏，主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
诊断/皮肤白细胞破碎性血管炎
本病以下肢发生红斑结节为主，有压痛，也可伴有紫癜 、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润，主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积，血管周围有多核白细胞浸润，伴有核尘及红细胞渗出，根据以上特点可明确诊断。
治疗/皮肤白细胞破碎性血管炎
1.糖皮质激素急性期糖皮质激素能很好地控制症状，稳定病情。如泼尼松。2.其他秋水仙碱对部分病例有效，氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）可用于抗凝治疗。
鉴别诊断/皮肤白细胞破碎性血管炎
(1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见 消化道出血 症状。(2)丘疹坏死性结核疹 青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有 结核病 的组织表现。(3)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢，有沿小动脉分布的皮下结节，自觉疼痛明显及明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
并发症/皮肤白细胞破碎性血管炎
本病67%的患者可发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见，75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀，病变可侵犯粘膜，发生鼻衄，咯血，便血，有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因，侵犯肠道可有腹痛，脂肪痢，便血，急性胆囊炎等胃肠道症状，可有胰腺炎，糖尿病，胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液，可侵犯神经系统，如有头痛，复视，妄想，精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和/或运动机能障碍等，心脏损害是心肌梗死，心律紊乱和心包炎，肾皮质局部缺血可能产生严重高血压，系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血，副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
危害/皮肤白细胞破碎性血管炎
肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退。肝脏：出现肝区不适、肝功能损害。心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状。皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。
预防/皮肤白细胞破碎性血管炎
本病与III型变态反应关系密切，对于一些有明显诱因的患者，应避免再与诱发因素接触，针对病因来进行预防，而其它病因不明确的患者，除了积极进行治疗外，还需要严格地筛查，查找出病因，进而采取预防措施。
治疗方法/皮肤白细胞破碎性血管炎
根据不同原因及症状可进行积极治疗。1.由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀，休息是很必要的，严重者应卧床休息，提高患肢以降低静脉水压对病变影响。2.除去病因以减少抗原来源，驱除感染灶，如病毒细菌的感染。停用过敏药物及异性蛋白的影响。3.如有上呼吸道感染，可用抗菌素治疗，双效青霉素80×104U肌肉注射，每天1～2次。或红霉素0.25g，每日4次，口服；或先锋霉素。4.为了防止抗体产生，减少免疫复合物形成，减少炎症反应，服用强地松20～40mg，分次口服。5.秋水仙碱0.5mg，每日服2次，可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。6.消炎痛25mg，每日服3次，可能有抑制前列腺素合成作用。7.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg，每日服3次，有抑制血小板聚集作用。8.降糖灵50mg加乙炔雌醇2mg，每日服2次。9.氨苯砜50mg，每日服2次。10.为了改善血管功能，可用维生素E100mg和维生素C200mg，每日服3次。11.中医中药宜活血活淤，清热解毒，可用复方丹参片或复春片。 手术治疗。武警北京总队第三医院采用“活血通脉康复疗法”，活血通脉康复疗法在传统西医对症治疗的基础上，通过对患者的病情进行详细的分析。针对早、晚期脉管炎患者症状比较重，治疗也比较困难的情况，北京武警三院专家在中西医结合治疗的基础上，能够从根本上解决患肢缺血，促进血管再生，最大限度的为患者解除痛苦，避免截肢。“活血通脉康复疗法”自投入临床以来，已经成功治愈上万名患者，深受医学界专家的好评和众患者的信赖。治疗流程① 去除病因，消除过敏原;② 治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③ 局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛(消炎痛)25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次;④ 全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺;⑤ 抗血小松聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克，每天3次口服。
饮食保健/皮肤白细胞破碎性血管炎
1 血管炎的饮食如下供参考1.1 一个鸡蛋每天最多一个1.2 牛奶最多半斤1.3 绿色蔬菜多吃1.4 海带、紫菜、木耳多食1.5 豆制品+粗粮多吃1.6 精神要放松、不要每天都想着自己的病患1.7 要适当活动与人交流1.8 绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好2 血管炎食疗方：2.1 丹参酒 白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。2.2 赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 着熟后服食。 适用于肢体浮肿者2.3 黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。2.4 赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。2.5 桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。血管炎的治疗与预防：1、去除病因如避免或消除药物过敏原对病因进行治疗如抗感染等。2、治疗基础疾病如结缔组织病、肿瘤等。3、对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药如氯苯那敏12mg/d苯茚胺75mg/d分次服及非甾体抗炎药如咧保美辛75～150mg/d布洛芬1.2～2g/d分3次服。4、全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如为坏死性血管炎通常应加免疫抑制剂如环磷酰胺，根据病情选择口服给药，或静脉冲击疗法。5、可加用抗血小板聚集剂如阿司匹林3～10mg/kg?d次服血管扩张药如硝苯地平30mg/d硝酸异山梨醇酯30mg/d分3次服。坏死性血管炎，病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂以免发生严重出血。6、其他血浆置换疗法可用冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法，用于狼疮肾炎患者反可加重病情。以上是西医治疗和预防血管炎的基本方法，中医药对血管炎的疗效显着，但最好到有经验的血管炎专科医院寻求治疗。
求医网变应性血管炎专题/皮肤白细胞破碎性血管炎
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贡献光荣榜白细胞碎裂性血管炎及治疗--《中华医学会第十八次全国皮肤性病学术年会论文汇编》2012年
白细胞碎裂性血管炎及治疗
【摘要】：正就组织病理学而言,血管炎是指血管壁有炎性损害,如水肿,变性和坏死等,或血管壁上有炎症细胞浸润表现的疾病。白细胞碎裂性血管炎是指在组织病理表现中,有血管壁纤维蛋白沉积,有中性白细胞浸润及碎核,可伴有血栓。血管炎的基本临床表现有出皿性斑丘疹、坏死、浸润性结节及萎缩等。临床有多种类型,常见的有过敏性紫癜、变应性血管炎、荨麻疹样血管炎、持久性隆起性红斑等。
【作者单位】：
【分类号】：R758.6【正文快照】：
就组织病理学而言，血管炎是指血管壁有炎性损害，如水肿，变性和坏死等，或血管壁上有炎症细胞浸润表现的疾病。白细胞碎裂性血管炎是指在组织病理表现中，有血管壁纤维蛋白沉积，有中性白细胞浸润及碎核，可伴有血栓。血管炎的基本临床表现有出皿性斑丘疹、坏死、浸润性结
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京公网安备75号变应性皮肤血管炎诊断以及治疗
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　　变应性血管炎是指发生于真皮细小血管的白细胞碎裂性血管炎;其发病与感染性免疫及药物有关;上除了发生紫癜性斑丘疹外，还可见到红斑、水疱、血疱及大小不等的皮下结节，多伴有不规则发热、疲乏及肌肉关节酸痛。
　　一、病史
　　(一)多见于青壮年人;
　　(二)发病前1～2周常有感染史;
　　(三)自觉患处瘙痒、烧灼或疼痛;
　　(四)常有不规则发热、头痛、疲乏及肌肉关节酸痛等全身;
　　(五)病程慢，可反复发作。
　　二、体征
　　(一)皮疹好发于下肢踝关节周围及足背，也可见于臀部、背部及双上肢，常呈对称分布;
　　(二)主要损害为紫癜性斑丘疹，压之不褐色，也可见到水肿性红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、浅表小结节及溃疡;
　　(三)小腿及踝部可有水肿;
　　(四)关节肿痛常见;
　　(五)少数会有系统损害，以肾炎最常见，也可累及消化系统、呼吸系统及系统。
　　三、实验室
　　(一)血常规：外周血白细胞总数可增高，部分病例嗜酸性粒细胞可增高;严重者有及血小板计数减少;
　　(二)尿常规：肾脏受累者出现蛋白尿、血尿及管型尿;
　　(三)血沉：多数加快;
　　(四)免疫学检查：血清c反应蛋白可阳性，&-球蛋白可增高，可有低补体血症;
　　(五)肝功能可能异常，x线胸片可示异常。
　　四、组织病理
　　病变主要发生在真皮上部毛细血管后微静脉，严重者可累及真皮深部及皮下组织。表现为血管内皮细胞肿胀，管腔变窄，甚至闭塞，血管壁纤维蛋白样变性;血管壁及其周围中性粒细胞浸润和核碎裂;也可见到少数嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润和数量不等的红细胞外溢。
　　五、鉴别诊断
　　需与丘疹坏死性结核疹、结节性多动脉炎及血小板减少性紫癜等鉴别。
　　一、治疗原则
　　(一)寻找病因，治疗潜在感染灶;必要时卧床休息;
　　(二)抑制炎症渗出，促进皮疹消退;
　　(三)病情轻者给予抗组胺药治疗;
　　(四)病情重者采用糖皮质激素及雷公藤多甙片治疗;
　　(五)顽固例可选用秋水仙碱或细胞毒类免疫抑制剂。
　　二、治疗方法
　　(一)抗组胺药：可选用脑嗌嗪、赛庚定及西可韦等治疗;
　　(二)氨苯砜：每次20～50mg，每日2次;
　　(三)雷公藤多甙片：每次20mg，每日2～3次;
　　(四)糖皮质激素：可用强的松每次15～20mg或阿赛松每次8～12mg，每日2次;病情控制后1周开始减量;减至每日或隔日强的松5～l 0mg时维持2周;
　　(五)抗生素：有发热或有感染征时，可选用红霉素0.25克，每日4次或乙酰螺旋霉素0.2～0.3克，每日4次;
　　(六)秋水仙碱：每次l mg，每日2～3次。
（责任编辑：实习陈志强）
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