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色素性荨麻疹
色素性荨麻疹
（urtica pigmentosa）
色素性荨麻疹
色素性荨麻疹（urtica pigmentosa）是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生，1969年Nettie ship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐色斑的慢性荨麻疹、Unna指出本病与肥大细胞间的关系，Ellis第1个报告本病除皮肤外，其他脏器如肝...
是否属于医保： 暂无
发病部位：
挂号科室：
传染方式：无
易感人群：无特殊人群
典型症状：
治疗方法：药物治疗 支持治疗
临床检查：常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但...
常用药品：
色素性荨麻疹症状和表现
常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的，对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大 ，腹水 等内脏损害，初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失，终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点，损害往往分批出现，大...
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典型病例不难诊断，性皮损的形成（Parier征）有诊断价值。　　
除了***型外，病人一般在青年时期自然痊愈。口服20mg，4次/日，该药有稳定肥大细胞膜的作用。0.2g口服3次/日，有抗SRS-A的作用，药及可使痒感暂时减轻，能使病情减轻，控制及痒感。
病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为肉芽瘤类之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，、注射抗毒不经，发生或，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放等物质，从而影响壁的及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。
所有各型均有特征性的肥大细胞聚集成群发生于浅部的之间，也可出现于、及周围以及组织间隙内。肥大细胞的颗粒为组成用Giemsa和呈，颗粒若丧失则肥大细胞即不易辨认。
在色素斑的皮损中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围，肥大细胞呈梭形核，类似，伴有有核的嗜酸性。可见少数嗜酸细胞，其上方基层中黑素增加。结节损害的皮损中，整个真皮有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见到明显颗粒。
弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润，系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润。　　
常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有，等损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为到大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，。少数人的皮疹在***时期出现，可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型：
（1）皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。
（2）系统型 皮肤、骨、肝、脾、损害。
（3）内脏型 脾、骨和胃肠损害。
【鉴别诊断】
色素沉着性应与鉴别，、结节损害应与及相鉴别。此外应和、后色沉、鉴别。本病损害局部抓擦等刺激后可引起风团反应，组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊。
出自A+医学百科 “色素性荨麻疹”条目
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