小琪霖，5岁，是个漂亮的男孩，很乖。从出生第二天就发现得了一种很奇怪的病，全身皮肤一碰或者衣物摩擦就破，流血流脓。结痂好了再破，反复折磨。。查了一下，这叫大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。　　北京上海大连医院都去看了，没有医院接收，也治不好，就眼瞅着小琪霖天天这么遭罪一点办法也没有！！！！　　各种叔叔大爷阿姨们，帮忙找找大夫吧，不管多远都去治，不管是正规医院还是民间偏方都行，孩子太遭罪了　　现在还有个大问题就是由于反复起泡结痂，手指缝都粘连长一起去了，指甲盖也都脱落了，求助大家帮忙联系个愿意接收小琪霖的医院尽快做剥离术，要不这小手就废了！！！　　有了解这个病的，知道哪能治的快联系孩子爸爸，跪谢啊！！　　孩子爸爸联系***：　　天健论坛***：　　天健慈善频道：　　6 天前 的照片：　　　　　　
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　　【摘要】
总结1例大疱性表皮松解坏死型药疹的护理，护理要点包括：将患者安置在单人房间，加强床单位及房间的消毒工作；做好皮损的护理，注重眼、口腔及外阴等特殊部位的护理；严密监测病情变化及有无糖皮质激素并发症；做好饮食及心理护理，经过29天的治疗和护理，痊愈出院。 　　该文链接：　　/cooperate/qk/xdhlxzz/-05-487610.shtml
　　作者单位：526020 广东肇庆，肇庆市皮肤病医院
　　如果上面网址打不开，我把原文复制此处，请参考阅读：　　大疱性表皮松解坏死型药疹是药疹中最严重、少见的一种药疹。临床特点为：起病急，皮疹多在1~4天累及全身，皮疹开始为弥漫性鲜红或紫红色斑片，迅速出现松弛性大疱，Nikolsky征阳性；重者几乎全身表皮似腐肉外观，稍擦即破，眼、口腔、鼻及外生殖器等黏膜常受累；均伴发热，常在39 ℃~40 ℃；肝、肾、心、脑、胃肠等脏器有不同程度的损害［1］。日广东省肇庆市皮肤病医院收治1例重症大疱性松解坏死型药疹患者，经正确治疗和精心护理，患者痊愈出院，现将护理体会报告如下。　　1
临床资料　　患者，男，51岁，入院前3天因感冒发热服“感冒通、阿莫西林”等药物，服药当晚即感全身瘙痒，并出现散在红斑，次日在红斑上出现大小不等水疱，第3天水疱布满全身，在当地医院治疗3天无效而转入我院就诊，门诊拟“重症大疱性表皮松解坏死型药疹”收入院，门诊搀扶送入病房。入院时患者意识清楚，表情痛苦，言语流畅，体温39 ℃，脉搏120次/min，呼吸22次/min，血压19/13 kPa，皮损情况：全身皮肤松解脱落，伴有松弛大疱，脱落的创面有渗液，全身皮损达体表面积的65％，合并有眼结膜、呼吸道、胃肠道黏膜糜烂。入院后即予大剂量激素、抗生素治疗及支持疗法，并给予精心护理，患者住院29天痊愈出院。　　2
护理　　2.1
床单位环境管理及保护性措施
将患者安置在单人房间，进行保护性隔离，室温保持在25 ℃~28 ℃，相对湿度46％~50％，用500 mg/L含氯消毒液擦拭地面，房间紫外线消毒2次/d，每天开窗通风2次，使用气垫床，床单上铺柔软的防水单再加双层灭菌床单。护士接触患者戴一次性手套。进行基础护理时要注意：（1）测血压、静脉穿刺扎止血带等操作不能直接接触水疱，糜烂皮损或看似正常的皮肤，应先用3~4层微湿的无菌生理盐水纱布包裹后再操作。（2）静脉输液采用留置针，针柄下垫一无菌大纱布，胶布将针柄固定在纱布上，进针处无菌纱布覆盖后绷带缠绕固定。（3）翻身或更换床单至少2人以上，将患者抬起进行，不可推拉，以免损害皮肤及破坏皮肤屏障作用，增加感染机会。翻身时如纱垫与表皮粘连勿强行撕开，应用0.1％利凡诺浸湿软化后取下，尽量减少表皮的剥脱。　　2.2
皮损的护理　　2.2.1
由于患者全身表皮松解，为防止脱衣裤时不慎将表皮剥脱，采用了全身暴露疗法，患者卧于气垫床双层灭菌床单上，床上置自制皮肤保温架（长170 cm，宽100 cm，高120 cm，顶部***灯座9个，每3个灯座设1个控制开关），保温架四周用消毒布围罩，仅头部露出保温架外。保温架内温度控制在28 ℃~30 ℃，灭菌床单如被渗液浸湿，及时给予更换。　　2.2.2
小水疱、大疱的处理
小水疱或松弛、渗液少的水疱让其自然吸收，水疱壁尽量保持完整，勿使其破溃。疱壁紧张的大疱碘伏消毒后低位穿刺抽吸。　　2.2.3
糜烂创面的处理
表皮脱落有渗液的创面用0.1％利凡诺湿敷，每次湿敷面积小于体表面积的1/3，防止吸收过多引起中毒，每次湿敷1 h，期间每15~20 min更换1次湿敷垫，每日2~3次，交替部位进行。　　2.2.4
眼部的护理
患者入院时，眼睑及结膜充血糜烂、渗液较多，入院后及时用无菌棉签清除睑缘分泌物，并用生理盐水清洗，双眼滴氧氟沙星眼药水1次/4 h，并用红霉素眼膏涂于上、下睑缘，防止结膜粘连。　　2.2.5
患者口唇及口腔黏膜糜烂，易发生细菌感染，同时大剂量激素应用可继发真菌感染。采用3％硼酸溶液或生理盐水漱口，4次/d，口唇糜烂处用3％硼酸湿敷后涂无菌石蜡油，防止干裂出血。　　2.2.6
会阴部护理
患者阴囊、***及肛周均出现糜烂，为防止感染及促进皮损愈合，用3％硼酸溶液湿敷3~4次/d，为防止***、阴囊粘连，用无菌纱布浸湿硼酸溶液放在***下方。糜烂面无渗液处涂百多邦软膏。　　2.2.7
恢复期的护理
恢复期患者皮损渗出停止，全身布满大小不等的痂皮，患者不由自主地反复撕扯，向患者说明强行撕去痂皮的危害，使其明白让痂皮自然剥离的重要性，对于周围已剥离的痂皮，可用消毒剪将其剪掉，对干燥的皮损，用单纯霜剂或锌氧油外擦润肤。　　2.3
密切观察生命体征，准确记录出入量
严密观察患者生命体征的变化，并记录24 h出入量，急性期创面渗出，加之采取暴露疗法，体液丢失较多，每日液体入量一般在3 000~3 500 ml，遵医嘱给予白蛋白或血浆静脉输入，以补充丢失的蛋白质，并维持有效的血容量。患者入院时即制订详尽的观察病情及护理计划，每4 h测生命体征1次，并准确统计出入量，由于严密观察病情，为制订诊疗计划提供了可靠的依据，患者能得到及时有效的治疗。　　2.4
糖皮质激素治疗并发症的观察及护理
糖皮质激素是治疗本病的重要药物，但大剂量易引起高血糖、高血脂、高血压、应激性溃疡、感染、水钠潴留、低血钾、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，我们在激素治疗期间，测血压每天1次，每周查空腹血糖、血脂、电解质、大便常规加潜血1~2次，直至病情稳定。观察皮损有无炎性浸润，是否有毛囊炎及疖肿等发生，以早期发现感染征象。　　2.5
患者因皮损广泛，渗液多，丢失了大量的蛋白质和体液，鼓励患者多饮水以促进体内药物排泄，并进食高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低盐、易消化的流质或半流质饮食，以补给机体足够的营养，促进皮损愈合，患者因口腔黏膜糜烂疼痛不愿意进食，护士加强解释说服外，指导患者在进餐前5 min含漱0.9％生理盐水100 ml加2％利多卡因10 ml溶液，以缓解进餐时疼痛。　　2.6
该病起病急，全身症状重，皮损范围大，加之创面湿敷造成疼痛不适，易使患者产生烦躁、焦虑情绪，不配合或拒绝治疗，我们注意关心体贴患者，向其介绍药物及疾病的有关知识，给予积极的暗示和鼓励，使患者树立信心主动配合治疗至出院。　　2.7
加强出院指导
嘱患者牢记何种药物过敏及可疑的致敏药物，避免以后再次使用。着纯棉、宽松内衣裤，以免刺激和摩擦皮肤，刚出院时因机体抵抗力低下，应注意休息，加强营养，防止受凉，尽量避免去公共场所，以免增加上呼吸道感染的机会。出院后，严格执行激素减量计划，避免擅自减量或停用，按时复诊。　　3
小结　　重症大疱性表皮松解坏死型药疹是药疹中最严重的一种类型，据文献报道［2］，死亡率为25％~40％，在各型药疹中最高。因此只有尽早确诊，停用致敏药物，及时的治疗和护理，才能提高治愈率［3］。根据临床治疗分析，体会到对大疱性表皮松解坏死型药疹的处理应注意以下几个方面：（1）遵医嘱及早给予足量糖皮质激素［3］，严格消毒，隔离，执行无菌操作，防止外来感染，是治疗成功的关键。（2）加强对皮肤黏膜损害的治疗和护理，是处理大疱性表皮松解坏死型药疹不可忽视的重要环节。（3）在做好基础护理的同时做好心理支持，使患者消除消极的情绪，积极配合治疗，不仅能避免各种并发症的发生，还可缩短疗程，对治疗起到积极的推动作用。　　【参考文献】　　1 王侠生，廖康煌.杨国亮皮肤病学.上海：上海科学技术文献出版社，.　　2 王侠生.重症大疱型药疹研究进展.临床皮肤科杂志，）：254.　　3 何芳德.皮肤性病科疾病临床治疗与合理用药.北京：科学技术文献出版社，.　　作者单位：526020 广东肇庆，肇庆市皮肤病医院
　　令：　　山东省海阳市人民医院　　患者，男，49岁，因发热2天，全身起红斑、风团、水疱1天，于日入院。患者于2天前受凉后出现发热，于村卫生所给予肌注安痛定等药物1次后，出现高热，体温达40.5℃，全身起红斑、风团、水疱而入院，既往有磺胺药过敏史，有食海红过敏史，无高血压病史。体格检查:T40.5℃，P85次/min，R19次/min，BP165/90mmHg，神志清，急性病容，眼、口、鼻黏膜糜烂，面、胸、腹及背部均可见大小不一的丘疹、红斑，双手腕部及手背可见多片松弛性大水疱，咽部充血水肿，双肺呼吸音粗糙，无干湿性罗音，血常规示:WBC9.2×10 9 /L，RBC3.95×10 12 /L，Hb1.26g/L，尿粪常规、电解质均正常。诊断:（1）大疱性表皮松解型药疹;（2）急性上呼吸道感染。入院后约3h突然呼吸困难，很快无自主呼吸，立即环甲膜穿刺、人工呼吸及气管插管，恢复自主呼吸，病人喉头严重水肿，持续高热，很快全身皮肤黏膜均起大松弛性水疱，表皮松解，在皮损周边推擦，表皮即大片剥离，消化道出血，请烟台毓璜顶医院及青岛山大医院皮肤科及呼吸科专家会诊讨论认为诊断明确。应用冰毯等物理降温，大剂量激素及预防感染，3天后再次出现自主呼吸停止，给予呼吸机辅助呼吸，气管切开及鼻饲，后并发严重肺部感染败血症，肝、肾功能损害，给予泰能抗感染治疗，同时注重眼、口腔、尿道、皮肤护理，于20天后病情渐平稳恢复，间断应用呼吸机至停机，于近40天后拔气管插管，全身皮肤生出新皮，心、肺、肝、肾功能均恢复，康复出院。　　讨论:大疱性表皮松解型药疹，是药疹中最严重的一型，合并严重喉头水肿较罕见，并发严重感染，肝、肾功能损害就更加危重，考虑致敏药物为“安痛定”，虽然本病例口、眼、呼吸道、消化道均受累，且并发感染败血症，心、肝、肾功能损害，但治疗及时，早期应用皮质类固醇，强有力的抗生素，并注意保护心、肝、肾脏器，电解质平衡，营养支持及眼、口腔、皮肤护理，关键时刻应用呼吸机辅助呼吸，度过危险期是成功的关键，病人预后较好。
　　新生儿大疱性表皮松解症的临床特点与诊治分析　　《临床医学工程》2012年 第9期 | 胡丹丹 麦坚凝 刘晓红
广州市妇女儿童医疗中心神经康复科 广东广州510120 深圳市儿童医院新生儿科 广东深圳518026
　　家长速度与上述医院取得联系，祝小朋友早日康复！
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　　一个蝴蝶宝贝的家长论坛，楼主可去进行交流。　　病友QQ群：　　协会QQ群：　　志愿者QQ群：　　心理救助：（暖阳）　　EB护理咨询：（好好妈）
　　谢谢楼上的朋友，我不认识孩子，与你一样，希望他早日健康起来！
　　找个懂外语的，发到海外的医学论坛上去，应该会有医生能治，，始终欧美的医学比国内要好一点。
　　可怜的孩子，只能期盼你早日康复，少受点罪，希望有医术好的医生为孩子减轻痛苦。阿弥托佛。。。。。。。
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